毛发红糠疹疾病

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毛发红糠疹(Pityriasisrubrapilaris)又称毛发糠疹(Pityriasispilaris)损害的特征为皮肤先有鳞屑性红斑,以后出现成群毛囊性小丘疹,而丘疹互相融合酷似银屑病样斑片,往往同时伴有掌跖角化。


毛发红糠疹病因病理
【病因学】

本病的病因尚不明了,患者常有家族史,在同一个家庭中可有几个人发病,故有人认为本病通常为常染色体显性遗传性皮肤病。但国内曹元华报告64例毛发红糠疹病例仅有24例有家族史,因此不能完全用遗传因素解释本病的病因;此外本病在临床和组织学方面都有许多特征,提示为一种维生素缺乏疾病(特别是维生素A),而大剂量维生素A治疗无效。且Brunsting通过暗适应试验证明绝大多数病历没有维生素A缺乏现象。

其他内分泌机能的异常,肝功能障碍或某些感染因素等也可能是本病的诱发因素。

【病理改变】

最显著组织病理特征是表皮角化过度及毛囊性角质栓,栓内有一根毛发。毛囊口附近有点状角化不全,颗粒层稍增厚,棘层不规则肥厚,可有基底细胞液化变化,其真皮浅层小血管扩张,周围及毛囊附近淋巴细胞浸润。
毛发红糠疹临床表现
毛发红糠疹是一种慢性炎症性皮肤病,其特征为小的毛囊角化性丘疹和播散性鳞屑性斑片,初起时头皮上往往先有鳞屑及红斑。面部和颈部也可有红斑和细薄的糠状鳞屑,以后开始出现特征性的丘疹,丘疹为粟粒大小,发生在毛囊口处,为棕红色或正常肤色,丘疹的中央常贯穿一根萎缩的毳毛或头发,易折断,成为很小的黑点,角质栓下伸入毛囊口内,故不易剥出,丘疹渐渐增多,聚集成片,很象“鸡皮疙瘩”的外观。

损害好发躯干,四肢的伸侧和臀部等,特别是毛囊性角化的小丘疹发生于手指的第一和第二指关节的背面,成为本病的特有的症状之一,有时相邻的角化丘疹互相融合形成棕红色的斑块,特别常对称发生在肘膝部的伸侧,其上有细薄的糠状鳞屑,很象银屑病,但在附近可见到典型毛囊角化性丘疹。手掌和足底常有边界明显的鳞屑性红斑,角质层明显增厚,很容易发生皲裂,绝大部分患者有掌跖角化过度,指(趾)甲也可受累,甲呈暗灰色,粗糙,增厚,脆而横纹,易脆裂和裂开。全身出现剥脱而毛囊性损害不明显,呈现广泛干燥的鳞屑性红皮病。

本病除稍有痒感及皮肤干燥及紧张感外,一般没有全身症状,常在夏季皮疹加重。本病可缓慢或迅速发展经历数年,其间可有一段静止期或退行。最终完全消退。
毛发红糠疹诊断鉴别
【诊断】

本病有特殊性棕红色毛囊角化性丘疹,好发于手指背,颈侧和四肢伸侧,皮肤增厚粗糙,有轻度或中度鳞屑,掌跖角化过度,及组织病理的特征诊断一般并不困难。

【鉴别诊断】

需与下列疾病相鉴别。

1.银屑病损害为层层云母样银白色鳞屑,剥去鳞屑可见Auspitz现象,累及头皮时,头发呈束状,掌跖无角化过度,本病与毛发红糠疹在组织病理学上是截然不同的。

2.扁平苔藓损害为多角形或多边形紫红色或暗红色发亮扁平丘疹,很少累及面部,头皮及掌跖,组织病理有特异性。

3.脂溢性皮炎本病早期不易与毛发红糠疹区别,但后期毛发红糠疹可出现典型毛囊角化性丘疹及掌跖角化,鉴别并不困难。


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