血管性血友病应该如何治疗?

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  1.禁用阿司匹林、保泰松、消炎痛、潘生丁及低分子右旋醣酐、前列腺素E1等可影响止血凝血机能的药物,以防加重出血。

  2.口服避孕药,如复方炔诺酮等,可使月经过多及持续时间延长的症状显著改善。

  3.纤溶抑制物如6-氨基己酸(EACA)每日口服4~5g,每6小时一次,可减轻粘膜出血,对月经过多也有效。本病中局部纤维蛋白溶解是许多组织尤其是粘膜出血的原因之一。

  4.输新鲜血补充缺乏的因子Ⅷ,为有效的止血措施。输血后Ⅷ∶C在12~24小时内逐渐升高,使出血倾向得到控制,但血小板瑞斯托霉素聚集作用及ⅧR∶Ag在输血完毕后即迅速降低,所以输血对三者的效应不相一致。严重病例应补充冷沉淀制剂,剂量为30~50u/kg,每24~48小时注射一次,有良好的疗效。因子Ⅷ浓缩制剂中缺少与VW因子活性有关的高分子聚合物,所以不能纠正出血缺陷,故不作为首选药物。

  5.DDAVp(1-去氨基-8-D精氨酸加压素)是人工合成的抗利尿激素的同类物,经静脉注射一定剂量后,血浆因子Ⅷ活性可明显增高,用于治疗轻症或中、重度病例,但对严重病例无效。慢速静脉注射给药剂量为0.3~0.5μg/kg,溶于20~30ml生理盐水,因可激活纤溶系统,需与止血环酸,EACA合用。可使因子Ⅷ(Ⅷ∶C及ⅧR∶Ag)的水平提高2~3倍,注射后30~60分钟达到高峰,可以制止局部鼻出血拔牙等小手术出血。为维持因子Ⅷ浓度最初2~4天内每8~12小时1次,经鼻腔内滴入的剂量为0.25ml(每ml含1300μg),每日2次。副作用有暂时性面部潮红及水滞留。

  6.手术本病原则上应避免手术,必需手术时应在术前及术后输注新鲜血,血浆或因子Ⅷ浓缩物,以补充缺乏的因子。


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